Kronik myeloid lösemi (KML), klonal ve tümör yapısında bir kök hücre hastalığıdır. Hastalığın önemi tirozin kinaz inhibitörleri (TKİ) denilen bir grup ilaç ile kür edilebilme potansiyeli olan bir kan kanseri türü olmasındandır. Hastalık teşhisi erken kronik fazdayken konup TKİ reçetesi verilir ve tedavi bir hematoloji kliniğinde uluslararası rehberlere göre yürütülürse ölümcül bir kanser yerine, ağızdan ilaç alarak tedavi olan kronik bir hastalık haline gelebilmektedir.
KML nadir görülen bir hematolojik hastalıktır
Önümüzdeki yılda ülkemizde 300 yeni hastaya tanı konulması bekleniyor. Bu hastalıkta kök hücre ve öncül hücreler aşırı tanecikli kan hücresi üretimi konusunda şartlanmış haldedirler. Klinik seyri kronik, hızlanmış ve blastik kriz dönemi olarak üç temel faz ile seyreder. Çok yüksek beyaz küre sayısı ve büyümüş dalak en önemli bulgulardır. Hastalık başlangıcı sessiz ve sinsi olabilir. Tedavi edilmeyen hastalar kesin olarak blastik kriz dönemine girerek kaybedilirler. Blastik kriz dönemi ağır bir kan kanseri tablosudur. Hastalar kanamalar, anemi, infeksiyonlar ve organ yetmezlikleriyle vefat ederler. Ülkemizde KML’nin klinik özellikleri dünyadaki hastalardan çok önemli bir farklılık göstermemektedir. Bu nedenle bütün dünyada olduğu gibi ülkemizde de yapılacak en iyi uygulama, KML tanısını erkenden koyarak hastalarda kronik ağızdan tirozin kinaz inhibitor (TKİ) tedavisini düzenlemek ve elimizdeki TKİ grubu ilaçlarla hastaları öncelikle blastik krizden korumak, hematolojik iyileşmede tutmak sonrasında hastalığı ortaya çıkaran Philadelphia (Ph*) kromozomunu yok etmek (hücresel genetik iyileşme sağlamak), Ph* kromozomunun ürettiği moleküler yolakları ve geni alt etmek (moleküler iyileşme sağlamak) ve en güzeli de hastalığı kür etmek çabası içinde bulunmaktır.
Kronik myeloid lösemi belirtisiz ve sinsi olabilir
Bu dönemde görülebilen belirtiler çok artmışsa beyaz küre nedeniyle halsizlik ve büyümüş dalağın doğurduğu karın sol üst bölge ağrısıdır. KML’de dalak daha da büyür. Anemi ortaya çıkabilir. Ateş, kilo kaybı, eklem ağrıları gelişebilir. Blastik son evre, tipik bir kan kanseridir. Klinik tablo çok gürültülüdür. Tüm bu tablolar bir hematoloji kliniğinde görülen her çeşit kan kanseri ile karışabilir.
KML hastaları aldıkları tedaviyle normal bir hayat geçirebiliyorlar
Kronik myeloid lösemi (KML) hastalarının sağkalım süresinin TKİ grubu ilaçlarla kesinlikle uzuyor. TKİ grubu ilaçlardan önce KML hastaları kemik iliği nakli yapılmazsa kaybediliyorlardı. TKİ ilaçlarıyla Philadelphia (Ph*) kromozomunun etkilerinin yok edilmesi mümkün oldu. Hematolojik, hücresel genetik ve moleküler iyileşmeyi sağlamak, hastalığı kür etmek hayal olmaktan çıktı. Şimdi KML hastaları, hematoloji kliniklerinde sürekli takipleri yapılarak, sanki bir hipertansiyon veya diyabet hastası gibi ağızdan ilaç kullanarak normal süreye sahip bir hayat geçirmektedirler.
KML hastaları hematoloji hekimi gözetiminde sağlıklı çocuk sahibi olabilirler. Bilimsel açıdan da moleküler biyoloji klinik tıbba yapabileceği en büyük hizmeti KML alanında yapmıştır. Bir KML hastası kliniğimize geldiğinde elimizdeki TKİ grubu ilaçları reçete ettiğimizde verdiğimiz tedavinin kemik iliğindeki tümör hücrelerin çekirdeklerinin en derinlerindeki bozulmuş sinyal iletim yolaklarını düzelttiğini bilmek ve görmek hekim olarak bizleri çok mutlu etmektedir. Tüm kanser hastalarının bu şifa verici sürece benzer mekanizmalarla ve benzer ilaçlarla ulaşmaları hepimizin ortak dileğidir. Normal insan yaşam süresine sahip hastaların yakınları da tabii ki sevdikleriyle birlikte olmanın mutluluğunu yaşamaktadırlar. KML hastalarının en önemli bilgi kaynağı kendilerini takip eden hematoloji hekimidir, hekimleriyle hastaların bağları yaşam boyu hiç koparılmamalıdır.
Covid-19 döneminde hasta, hekiminin yönlendirmelerine uymalı
Yeni tip koronavirüs infeksiyonu (COVID-19) tüm dünyada hızlıca yayılan, günümüz itibariyle 4 milyondan fazla kişiyi enfekte eden ve 300 bini aşkın kişinin de ölümüne neden olan viral bir pandemidir. Özellikle kanser hastaları, hastalığa ve verilen tedavilere bağlı sistemik bağışıklık azalması nedeni ile COVID-19 açısından daha yüksek risklidir ve prognozları normal popülasyona kıyasla daha kötüdür. Bu durum hekimlerin, pandemi döneminde kanser hastalarına yaklaşım ile ilgili zorlu kararlar almasını gerektirmektedir. Kronik myeloid lösemi (KML) düzenli tedavi gerektiren, klinik takibinin zorunlu olduğu kan kök hücrelerinin (tümör yapıda) bir hastalığıdır. Günümüze kadar, KML hastalığı ve kullanılan tedavilerin COVID-19’a yatkınlık yaptığını bildiren bir veri olmamakla birlikte, bu hastaların hastane temaslarını azaltmak ve enfeksiyon riskini en aza indirmek için klinik pratikte bazı değişikliklere gitmek gerekmektedir. Şu an için birinci basamak tedavi için onaylanmış TKİ’lerden herhangi birinin, COVID-19 enfeksiyon riskini artırdığı veya enfeksiyon gidişini iyi veya kötü yönde değiştirdiğine dair kanıt yoktur. Bu nedenle enfekte olan kronik faz KML hastalarının tedavi yönetimi, normal insanlar ile aynı olmalıdır.
Ciddi virüs semptomları olan hastalarda TKİ tedavisine devam kararı kişiden kişiye değişebilir. Aldığı TKİ ilacı nedeniyle kalp ve akciğer yan etkileri ortaya çıkmış COVID-19’lu KML hastalarında, semptomlar çözülüp PCR test sonucu negatif olana kadar TKİ tedavisi durdurulabilir. Ancak tüm bu hassas aşamaların “bireysel hasta bazında” hastayı izleyen hematoloji ve enfeksiyon hastalıkları uzmanı hekimlerince verilmesi gerekmektedir.
